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Trombofilia hereditária - 2ª parte

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Trombofilia hereditária - 2ª parte

Mensagem  NaRiZiNHo em Qui Dez 27, 2007 11:45 am

2ª Parte

II - Terapêutica de tromboembolismo venoso estabelecido
Muitos doentes com trombofilia hereditária são diagnosticados pela primeira vez quando se apresentam com um evento tromboembólico. O tratamento destes doentes é o mesmo de doentes com tromboses venosas sem trombofilia. A dose de heparina deve ser a necessária para manter o aPTT entre 1.5-2.0 do valor normal. Em doentes com deficiências de proteína C ou proteína S a anticoagulação oral com warfarina deve ser iniciada cuidadosamente, devido ao risco potencial de necrose cutânea (skin necrosis), e a heparina deve ser iniciada antes do warfarina e continuada até que níveis terapêuticos sejam obtidos, o que pode requerer alguns dias. A necrose cutânea é um síndroma localizado de microtromboses cutâneas, caracterizado, clínicamente, por necrose da pele e tecido celular subcutâneo, em regra no abdómen ou membros inferiores. Do ponto de vista patogénico, deve-se a uma diminuição aguda da proteína C plasmática induzida pelo warfarina, o que pode agravar uma deficiência pré-existente de proteína C e originar fenómenos trombóticos subcutâneos. Como a eficácia antitrombótica da warfarina não é imediata (demora, em regra, 5-7 dias), durante esse período é imprescindível o uso de um outro anticoagulante parenteral (heparina ou LMWH) para prevenir a necrose cutânea.•
Quando os níveis de warfarin forem terapêuticos (INR 2.0-3.0) durante, pelo menos, 24 horas, é razoável parar a heparina e continuar a anticoagulação oral.

III -Profilaxia secundária da trombofilia hereditária[/b]
Após o primeiro episódio estabelecido de tromboembolismo, o doente é tratado com anticoagulantes. A questão fulcral é: Por quanto tempo devem ser usados os anticoagulantes, em ordem a prevenir novos episódios? Recentemente, vários ensaios clínicos foram efectuados e a revisão dos resultados permite concluir que, para a grande maioria dos doentes, 4 a 6 semanas de anticoagulação é insuficiente.
Por outro lado, 6 meses depois do acidente tromboembólico, o risco de recorrência é pequeno, embora haja uma lenta acumulação de eventos recorrentes, com uma frequência de 4-5% por ano, percentagem que se mantém constante durante cerca de 6 anos. Baseada nestes factos, extrai-se a conclusão pragmática que 6 meses de anticoagulação oral com warfarin é um tratamento efectivo e que, nessa altura, uma avaliação da continuação da terapêutica deve ser conduzida, levando em linha de conta factores como a aderência do doente ao tratamento, efeitos colaterais do warfarin, inconveniência do tratamento e outros factores de risco de trombose versus hemorragia. Esta avaliação deve ser repetida anualmente. A profilaxia secundária para toda a vida é razoável em face de eventos graves, como sejam um embolismo pulmonar macisso ou tromboses venosas em órgãos importantes, como o cérebro ou as vísceras, onde tromboses recorrentes podem levar a deterioração progressiva da função dos respectivos órgãos, bem como em doentes com defeitos hereditários múltiplos ou formas homozigóticas graves de anomalias da coagulação hereditárias.

O alvo do tratamento deve ser a manutenção de um INR (International Normalized Ratio) de 2.0 - 3.0. Valores inferiores a 2.0 podem não ser totalmente eficazes e valores acima de 3.0 estão associados com um risco acrescido de hemorragia grave. Se a profilaxia a longo prazo não foi considerada deve-se, ainda assim, administrar profilaxia temporária durante períodos de risco para tromboses, como o pós-operatório, gravidez ou puerpério.

Considerações específicas
Entre os factores de risco para o tromboembolismo venoso (VTE), os estrogénios, incluindo os contraceptivos orais, e a terceira geração de progestagénios ocupam um lugar proeminente em mulheres pré-menopáusicas. Num estudo (case-control study) de mulheres com idades entre 15 e 49 anos, o risco de trombose aumentou de um factor 8 em portadoras da mutação do factor V Leiden e de um factor 30 se essas mulheres estivessem a usar contraceptivos orais. Em face disso, pôs-se a questão se o diagnóstico precoce (screening) da mais frequente mutação -Factor V Leiden- devia ser efectuado antes de se prescrever contraceptivos orais. Estudos feitos em Inglaterra indicam que, se 20.000 mulheres com mutação do factor V Leiden fossem identificadas e, com base nisso, recusassem prescrição de contraceptivos orais, uma vida seria salva anualmente. Contudo, a política de não usar contraceptivos nestas mulheres teria desvantagens, incluindo gravidezes indesejáveis, abortos e complicações relacionadas. Por outro lado, o custo deste processo de "screening" seria elevado, à volta de 12 milhões de dólares americanos, para salvar uma única vida. Uma alternativa seria limitar o "screening" apenas às mulheres com uma história familiar de tromboses. No entanto, uma história familiar positiva não é um critério útil para identificar a mutação do factor V Leiden, já que tem um valor de predicção positivo (positive predictive value) de apenas 14%, o que significa que apenas 14% das doentes com história familiar de VTE têm a mutação do factor V Leiden. No que respeita aos portadores assintomáticos da mutação, parece razoável fornecer a estas mulheres informação completa sobre os riscos de contraceptivos orais e eventuais alternativas, de forma a que elas possam tomar uma decisão informada sobre o assunto.

Um outro problema é o risco de abortos e nados-mortos em mulheres com trombofilia hereditária. Cálculos indicam um risco de 3.6 e 1.27, respectivamente ("odds ratio" de 3.6 e 1.27). Como tal, a decisão de usar anticoagulantes durante a gravidez deve levar em linha de conta não só a história prévia de VTE mas também uma história de prévias
perdas fetais.

Antonio Fontelonga, M.D.
Hematologista, Oncologista, Internista
MNI - Médicos Na Internet
URL: http://www.mni.pt/guia/index.php?file=guia-artigo&cod=42&
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